נתרן אלפא-קטואיזוקפרואט CAS:4502-00-5 יצרן וספק

נתרן אלפא-קטואיזוקפרואט הוא מטבוליט של לאוצין הידוע כגורם להפרשת אינסולין מתאי β בלבלב. עירוי אנטרלי של aα-קטואיזוקפרואט נמצא כמשפר מצב אנדוטוקסמי. גופי הקטון המתקבלים מהמרתו עשויים לשמש כמקור אנרגיה. הצטברות של חומצה α-קטואיזוקפרואית מאופיינת בקטואצידוריה מסועפת שרשרת, הנגרמת עקב חוסר פעילות של חומצה דהידרוגנאז L-2-קטו מסועפת שרשרת. חומצה α-קטואיזוקפרואית גורמת לדיסוציאציה בתגובת זרחון חמצוני ופועלת כמעכב מטבולי של α-קטוגלוטראט דהידרוגנאז. לפיכך, זה מוביל לפגם בהומאוסטזיס המיטוכונדריאלי, הנצפה בקטואצידוריה מסועפת שרשרת.